TEMPI 综合征
TEMPI syndrome
概述：
TEMPI 综合症是与浆细胞肿瘤相关的副肿瘤综合症之一（另一是 POEMS 综合症），其特征是毛细血管扩张（telangiectasia），促红细胞生成素增高和红细胞增多症（elevated erythropoietin and erythrocytosis），单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy），肾脏周围积液（perirenal fluid collection），肺内分流（intrapulmonary shunting）。这是一类罕见、最近才描述的由于克隆性浆细胞增生所导致的综合症，2017 年版 WHO 将其列为暂时疾病实体。
诊断要点：
罕见，至 2015 年中期，仅报道 11 例，年龄 35-58 岁，男女都有。发病隐秘，症状缓慢进行性加重。几乎所有病例都表现为红细胞增多和促红细胞生成素显著增高；多数病例有毛细血管扩张，见于面部、躯干和上肢；毛细血管扩张常先于肺内血管分流；肾周积液（肾与包膜之间，透明浆液）；血清电泳有单克隆丙种球蛋白病，多为 IgG Kappa。
外周血和骨髓形态学无特异性发现，骨髓可见红系增生，克隆性浆细胞多数病例少于 10%，少数多于 10%，但症状性浆细胞骨髓瘤尚无报道。
鉴别诊断：
1 浆细胞骨髓瘤 ：少数 TEMPI 综合症病例克隆性浆细胞超过 10%，但不符合症状性浆细胞骨髓瘤的诊断标准。
2 MGUS : 多数 TEMPI 综合症病例克隆性浆细胞少于 10%，在 MGUS 范围，临床副肿瘤的症状表现有助鉴别。
预后：
报道病例太少，一般克隆性浆细胞负载较低，只要表现出副肿瘤性症状。