其它医源性免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病

Other Iatrogenic Immunodeficiency-Associated Lymphoproliferative Disorder

概述：

这是一类由于长期使用免疫抑制剂所导致的淋巴组织增生性疾病或淋巴瘤，通常用于治疗自身免疫病等非器官移植的患者。组织形态上表现为广泛普系，从多形性细胞增生（类似多形性 PTLD）到典型的淋巴瘤，如霍奇金淋巴瘤、弥漫大 B 细胞淋巴瘤、外周 T 细胞淋巴瘤等。

诊断要点：

1. 发病取决于所用抑制剂类型及用药时间和所治疾病。最典型的非移植性医源性 LPD 与使用甲氨蝶呤长期治疗类风湿关节炎（长达 15 年）等有关。临床表现与非免疫抑制性淋巴组织增生性疾病相同。40-50%接受甲氨蝶呤治疗或者表现为结外病变（消化道、皮肤、肝、脾等）。

2. 组织学上类似于 PTLD 的形态谱，但霍奇金淋巴瘤（多为混合细胞型）或带有霍奇金淋巴瘤样特征的病变相对较常见，常见还有有弥漫大 B 细胞淋巴瘤-非特指，其它较少见的有 Burkitt 淋巴瘤、FL、外周 T 细胞淋巴瘤-非特指、小 B 细胞淋巴瘤、T 大颗粒细胞白血病、肝脾 T 细胞淋巴瘤等。免疫抑制导致的 EBV 阳性皮肤黏膜溃疡也属于医源性免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病，但由于其临床和病理特点，2017 年版 WHO 将其单独分类（见有关章节）。

3. 免疫表型：与免疫功能正常人所患淋巴瘤相类似，但大细胞或活奇金样细胞常表达 CD30。EBV 常阳性

4. 克隆性 Ig 基因重排（B 细胞肿瘤），克隆性 TCR 基因重排（T 细胞肿瘤）。

免疫组织化学染色：

与免疫功能正常人所患淋巴瘤相类似。EBV 常阳性。

鉴别诊断：

鉴别诊断与免疫功能正常人所患淋巴瘤相同，也要与其它非器官移植原因导致的免疫功能低下所并发的淋巴瘤相鉴别。

预后：

相当一部分与甲氨蝶呤相关的淋巴组织增生性疾病（特别是多态性 PTLD 样和 EBV 阳性者），经减量或停药后，病灶消退。老年（超过 70 岁）和 DLBCL 患者生存期