浆母细胞性淋巴瘤

Plasmablastic Lymphoma, PBL

概述：

浆母细胞性淋巴瘤是具有免疫母细胞或浆母细胞形态的大细胞肿瘤，呈弥漫增生。其免疫表型与浆细胞相同。此肿瘤最初在口腔中发现，与 HIV 感染高度相关，后来也发现于其他部位，多为结外组织，并与其他原因导致的免疫功能低下也有关。

发病部位： 口腔最常见；其它部位有上颌窦、鼻咽、胃肠道、皮肤、肺、胃肠道、软组织等；淋巴结少见。

诊断要点：

中位发病年龄 50 岁，男性为主。最常见为口腔肿块，绝大多数（90%）与 HIV 感染有关，初诊时多为早期局限性病变；其他发病部位患者（多为结外）与 HIV 关系较小，但初诊时多为肿瘤扩散晚期。
肿瘤细胞呈现弥漫生长，常见“星空”现象和大量凋亡小体，有丝分裂活跃，可有大片坏死。
形态单一的大肿瘤细胞，常呈黏附性生长，胞浆嗜碱深染。可表现为免疫母细胞样形态，具有明显的中央核仁，多见于口腔型 HIV（+）患者；也可表现为浆母细胞样形态，具有更丰富的胞质和偏位核，多见于非口腔部位 HIV（-）患者。
免疫表型与浆细胞相似：CD138+，CD38+，MUM1+，CD79a+/-，单型胞浆轻链+，CD20-，PAX5-，CD45-；分裂指数高（Ki67）；有的病例可表达Ｔ细胞抗原。

5.75％病例 EBV（EBER）+，HHV8-。

鉴别诊断：

免疫母细胞型弥漫大 B 淋巴瘤：与 PBL 在形态学上有重叠，但免疫表型不同，通常 CD20+，PAX5+，CD45+，BcL-6+/-，CD10+/-，EBER-；而 PBL 则 LCA-，CD20-，CD138+，EBER+。
浆母细胞骨髓瘤（plasmablastic plasma cell myeloma）：与 PBL 在形态学和免疫学上均重叠，但 EBER-。此外，以下证据有利于浆母骨髓瘤的诊断：无免疫抑制病史，血清电泳发现单克隆免疫球蛋白，尿液含克隆轻链（本-周氏蛋白），影像学有溶骨性破坏。对于无法鉴别的病例，可以描述性诊断为：浆母细胞肿瘤，符合浆母细胞性淋巴瘤或间变性浆细胞瘤。
HHV+ 大 B 细胞淋巴瘤：发生在淋巴结和脾脏，细胞形态类似 PBL，但组织学背景和临床病史提示多中心 Castleman 病特征。免疫表型也与 PBL 不同：HHV8+，cIgM+，lambda+，CD20+/-，CD79a-，CD138-，EBER-。
ALK+ 弥漫大 B 淋巴瘤：细胞形态和部分免疫表型（如 CD138+，CD20-）与 PBL 相似或一致，但所有病例 ALK+。

预后：

临床表现为很强的侵袭性，无论是 HIV+或 HIV-患者，存活期一般不超过一年。

治疗：

CHOP

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