Mu 重链病

Mu Heavy Chain Diseases, Mu HCD

概述：

Mu 重链病重链病的一种，是一种 B 细胞淋巴瘤，形态学上类似 CLL，骨髓中肿瘤细胞由小淋巴细胞组成和含空泡的浆细胞组成。 重链病（HCD）是一组疾病，为三种罕见的 B 细胞淋巴瘤，其共同特征是肿瘤细胞产生单克隆免疫球蛋白重链，通常无轻链。 单克隆重链常不完整，不能与轻链组装，需免疫固定电泳才能检出。 肿瘤细胞可以产生不同的单克隆免疫球蛋白，组织形态学表现常类似于某一 B 细胞淋巴瘤。如产生的是 IgG（gamma HCD），其相应淋巴瘤具有脾边缘区淋巴瘤、MALT 淋巴瘤或浆、淋巴浆细胞淋巴瘤特征；如是 IgA（alpha HCD）或 IgM（mu HCD），其相应淋巴瘤分别类似于 MALT 淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病。

诊断要点：

1. 极罕见，中位发病年龄 60 岁。

2. 多数患者有长期慢性淋巴细胞白血病样病史，常伴肝脾肿大，但淋巴结肿大罕见。

3. 骨髓受侵犯，肿瘤细胞形态类似慢性淋巴细胞白血病，多数病例混有含空泡的浆细胞。

4. 免疫表型：类似 CLL，单 CD5 和 CD10 通常阴性。

5. 免疫固定电泳：单克隆 IgM，无轻链成分；但部分病例可分泌单克隆轻链，不与重链组装，从尿液排出（本-周氏蛋白）。

免疫组织化学染色：

类似 CLL。CD20 弱阳性，并合表达 CD5 和 CD23， 表达 CD19，一般不表达 FMC7， 不表达 CD10。