意义不明的 IgM 单克隆 γ 球蛋白血症（IgM MGUS）
IgM monoclonal gammopathy of undetermined significance, IgM MGUS
概述：
MGUS 分两类：IgM （淋巴浆细胞）MGUS 和非 IgM（浆细胞）MGUS。IgM MGUS 指患者血清存在低浓度的单克隆 IgM（<30g/L），骨髓轻度淋巴浆细胞增多（<10%），无贫血，无 B 症状，无高粘蛋白血症，无肝脾淋巴结肿大或淋巴组织增生性疾病所导致的其它终端器官损害。IgM MGUS 为前期病变，有可能进展为淋巴浆细胞淋巴瘤、其它 B 细胞淋巴瘤或原发性淀粉样物质沉积症。
诊断要点：
- 发病中位年龄 74 岁。临床缺乏淋巴瘤或浆细胞肿瘤的症状体征，血清副蛋白通常是无意中发现。
- 诊断标准：M 蛋白<30g/L，骨髓淋巴浆细胞<10%，无贫血，无 B 症状，无高粘蛋白血症，无肝脾淋巴结肿大或淋巴组织增生性疾病所导致的其它终端器官损害。
- 骨髓形态和免疫学：间质散在（或偶尔小聚集）的成熟淋巴浆细胞（<10%），免疫表型与 LPL 同。浆细胞 CD138 阳性，限制性轻链表达，但 CD56 阴性。
- 遗传学：与 LPL 类似，约半数病例有 MYD88 L265P 突变，20%有 CXCR4 突变。
鉴别诊断：
- 无症状（焖燃型）PCM ： 无相关的终末器官损害或组织损害，但其它均符合 PCM 的诊断标准（克隆 Ig>30g/L，骨髓浆细胞>10%）。
- 非 IgM MGUS ：分泌克隆 IgG、IgA 或 IgD，有可能进展为浆细胞骨髓瘤或浆细胞白血病。
- 轻链 MGUS ：分泌单克隆游离轻链，尿中出现本-周氏蛋白。
- 反应性浆细胞增多 ：无克隆性血清蛋白存在，浆细胞为多克隆。
- IgM 相关疾病： 系由于 IgM 副蛋白导致的症状，如抗髓鞘相关糖蛋白相关周围神经病冷凝集素疾病或冷球蛋白血症，患者无明显淋巴瘤或浆细胞肿瘤。
预后：
IgM MGUS 可进展为 LPL 和其它 B 细胞淋巴瘤或原发性淀粉样物质沉积症（进展率每年 1.5%）。至于进展为浆细胞肿瘤，如果可以发生的话，也极罕见。 &