原发性 CD5 阳性弥漫大 B 细胞淋巴瘤

De Novo CD5+ Diffuse Large B-Cell Lymphoma, De Novo CD5+ DLBCL

概述：

形态学和免疫学上符合弥漫大 B 淋巴瘤，但表达 CD5，临床表现更具侵袭性。需除外由 CLL 转化而来的弥漫大 B 淋巴瘤和套细胞（特别是多形性套细胞）淋巴瘤。2017 年版 WHO 未将其作为单独章节描述。

发病部位： 淋巴结和结外部位如骨髓和脾脏。

诊断要点：

1. 发病中位年龄 70 岁，女性略多。表现为淋巴结肿大或结外受累，伴 B 症状，大多数患者为晚期（III-IV 期），侵袭性较强。
2. 形态学上与普通弥漫大 B 淋巴瘤几乎相同，多为中心母细胞型，但也有少数病例呈现其它形态如免疫母细胞型，巨细胞丰富型和多形型。有时会侵犯血窦。
3. 表达全 B 细胞抗原如 CD20，CD79a 和 PAX5，共表达 CD5；不表达 cyclin D1，一般也不表达 CD10 和 CD23，但 Bcl-6 和 Bcl-2 常阳性。绝大多数病例（>80%）免疫表型属于非 GC 型。
4. 部分病例有 BCL-6 基因重排，但一般无 BCL-2 基因重排。可产生 8p21 和 11q13 畸变，获得 10p14-15、19q13、11q21-24 和 16p，丢失 1q43-44 和 8p23。
5. Ig 重链和轻链基因呈克隆性重排，并有 IgHV 重链基因体细胞突变。

鉴别诊断：

1. 多形性套细胞淋巴瘤 ：瘤细胞中到大，核不规则，染色质丰富，胞质相对较少，共表达 CD20 和 CD5，cyclin D1+。
2. 副免疫母细胞型 CLL/SLL ：细胞中等大小，形态相对较一致，常混有典型 CLL 小淋巴细胞区域；可有 CLL 病史。
3. CLL 转化弥漫大 B 淋巴瘤（Richter 综合症） ：有 CLL 病史；除大细胞外，有残存典型 CLL 小圆淋巴细胞并混有幼淋巴细胞或副免疫母淋巴细胞，CD20 弱阳性并表达 CD5 和 CD23。

预后：

较 CD5 阴性弥漫大 B 淋巴瘤要差，且倾向于中枢神经系统复发。

治疗：

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