原发性中枢神经系统弥漫大 B 细胞淋巴瘤
Primary Diffuse Large B-Cell Lymphoma of the CNS, CNS DLBCL
概述：
原发性中枢神经系统弥漫大 B 细胞淋巴瘤包括所有原发于脑内和眼球内的弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤。发生于硬膜的淋巴瘤、血管内大 B 细胞淋巴瘤、继发于系统性的淋巴瘤或与免疫缺陷有关的淋巴瘤不属此类。
发病部位： 大脑半球、小脑、和脑干
诊断要点：
主要见于中老年，易发部位为大脑半球和脑干，但大多数（60%）发生于幕上部位。20%病例有眼球内侵犯，其中绝大多数（80-90%）合并对侧或脑实质肿瘤。罕见累及神经意外部位（如骨髓），但可累及睾丸。
肿瘤细胞呈现弥漫浸润性生长，边界模糊；也可呈现斑片状或血管中心性浸润 （特征性浸润血管周围间隙）。可见单个细胞或地图样坏死。
肿瘤细胞中到大，核圆、椭圆、不规则或多形，可与中心母细胞或免疫母细胞较相似，常混有反应性小淋巴细胞、巨噬细胞和胶质细胞。
免疫组化：肿瘤细胞表达全 B 细胞抗原如 CD20. PAX5. CD79a，MUM-1+，Bcl-6+/-，CD10-/+，Bcl-2+/-，MYC+，BCL2+/MYC+ (82% in doube expression)，Ki67>70% （甚至>90%），HHV8-，EBER-。
Ig 基因克隆性重排。较常见的易位基因有 IG 和 BCL-6，但无 BCL-2 基因易位，MYC 易位也罕见。MYD88 突变常见（至少半数病例）。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞表达全 B 细胞抗原如 CD20. PAX5. CD79a，MUM-1+，Bcl-6+/-，CD10-/+，Bcl-2+/-，MYC+，BCL2+/MYC+ (82% in doube expression)，Ki67>70% （甚至>90%），HHV8-，EBER-。
分子标记：
Ig 基因克隆性重排。较常见的易位基因有 IG 和 BCL-6，但无 BCL-2 基因易位，MYC 易位也罕见。MYD88 突变常见（至少半数病例）。
鉴别诊断：
- 血管内大 B 细胞淋巴瘤 ：肿瘤细胞主要在小血管腔内生长，全身多脏器累及如肝、脾、骨髓。肿瘤 B 细胞常合表达 CD5。
- HIV 相关的原发性中枢神经弥漫大 B 细胞淋巴瘤 ：有长期 HIV 病史，肿瘤细胞 EBER+。
- 间变性大细胞淋巴瘤 ：大细胞弥漫侵润，包括标志性大细胞，混有很多炎性细胞。除脑实质外，常累及脑膜。瘤细胞 CD30 强阳性，并表达 T 细胞相关抗原和 ALK。
- 淋巴瘤样肉芽肿 ：瘤细胞呈血管中心性浸润，常有坏死，类似 CNS DLBCL 表现，但有大量反应性细胞，肿瘤细胞 EBER+。临床可有免疫功能低下或抑制病史。
预后：
预后较系统性 DLBCL 差，总生存期约 3 年。