移植后淋巴组织增殖性疾病- 单形性 PTLD

Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders, PTLD

概述：

PTLD 是一类淋巴细胞或浆细胞增生性疾病，系由于免疫抑制的后果，发生于接受器官或骨髓移植的患者。疾病普系很广，其一端仅表现为增生性病变，另一端表现出来的特征则可与免疫功能正常个体所发生的淋巴瘤无法区分，但仍属于 PTLD 类，因临床处理有可能不同（停止或减量免疫治疗部分患者疾病可望消退）。大多数病例 EBV 阳性，少数阴性。经常在移植后一年内发生，但有的几年后才发病，特别是 EBV 阴性者（4-6 年后）。15-25%病例超过 10 年才发病。 WHO 主要根据形态学将 PTLD 分为四类：非破坏性 PTLD（2008WHO 称为早期病变），多型性 PTLD，单型性 PTLD，经典霍奇金淋巴瘤型 PTLD。 单形性 PTLD 在形态学上与免疫功能正常人所患淋巴瘤相同，包括 B 细胞淋巴瘤、浆细胞肿瘤、T/NK 细胞肿瘤，也包括 EBV+结外边缘区淋巴瘤（通常发生于黏膜或皮肤），但移植后所发生的其它小 B 细胞淋巴瘤除外。

诊断要点：

1. 临床表现与免疫功能正常人所患淋巴瘤相同。EBV 阳性者，一般移植后 5 年内（1 年内最多见）发病，EBV 阴性患者发病时间延后。

2. 形态学上与免疫功能正常人所患淋巴瘤相同或类似。 常见淋巴瘤为弥漫大 B 细胞淋巴瘤-非特指（最多见）、Burkitt 淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤/浆细胞肿瘤、浆母细胞瘤、外周 T 细胞淋巴瘤-非特指、肝脾 T 细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤、NK/T 细胞淋巴瘤、成人 T 细胞白血病/淋巴瘤、T 大颗粒细胞白血病、蕈样肉芽肿。

3. 免疫表型：与免疫功能正常人所患淋巴瘤相类似。EBV 常阳性。此外，肿瘤 B 细胞常同时表达限制性重链，CD30+。弥漫大 B 细胞淋巴瘤多为非生发中心型，且 EBV+。而生发中心型则 EBV 多为阴性。浆细胞骨髓瘤/浆细胞肿瘤可以 EBV 阳性，结外边缘区淋巴瘤-EBV 阳性（EBV 阴性者不属于 PTLD)。

4. 克隆性 Ig 基因重排（B 细胞肿瘤），克隆性 TCR 基因重排（T 细胞肿瘤，但部分 B 细胞肿瘤病例可阳性，特别是那些混合较多反应性 CD8+T 细胞病例）。可见到其它在 B 和 T 细胞肿瘤中常见的遗传学异常。

鉴别诊断：

鉴别诊断与免疫功能正常人所患淋巴瘤相同，也要与其它非器官移植原因导致的免疫功能低下所并发的淋巴瘤相鉴别。