慢性炎症相关性弥漫大 B 细胞淋巴瘤
Diffuse Large B-Cell Lymphoma Associated With Chronic Inflammation， DLBCL-CI
概述：
慢性炎症相关性 DLBCL 是一种大 B 细胞淋巴瘤，其发生与长期慢性炎症和 EBV 有关，常累及体腔或者狭窄空间。脓胸相关性淋巴瘤是本病的原型，发生于采用人工气胸治疗肺结核所并发的慢性脓胸患者，主要见于日本，西方也有极少病例。与类风湿关节炎慢性炎症有关的 DLBCL，EBV 阴性，不属此类。
发病部位： 胸腔、骨、关节、关节周围组织。
诊断要点：
- 临床罕见。发病中位年龄 65-70 岁，多有 10 年以上慢性炎症病史。脓胸相关 DLBCL 患者的炎症病史更长（中位时间 37 年），且大多见于男性，表现为 B 症状、胸痛、咳嗽、呼吸困难、胸壁肿块。
- 肿瘤细胞弥漫浸润，形态学上与普通弥漫大 B 淋巴瘤相同，类似中性母细胞或免疫母细胞，常有浆细胞样改变。有时瘤细胞呈血管中心性生长或伴大片坏死。
- 表达全 B 细胞抗原如 CD20. CD79a 和 PAX5，常不表达 CD10 和 Bcl-6，MUM-1 和 CD138 有时阳性。 极少病例可同时异常表达 T 细胞抗原（CD3，CD2，CD4 或 CD7）。
- EBV（EBER）阳性。
- 复杂核型，但无特异染色体异常。
- Ig 重链和轻链基因呈克隆性重排，很多病例有 MYC 扩增；基因表达谱不同于淋巴结 DLBCL。
鉴别诊断：
原发性渗出性淋巴瘤 （PEL）：与 HIV 感染有关。瘤细胞悬浮于渗出液中，不形成实性肿块；细胞形态类似免疫母细胞、浆母细胞或间变样细胞。B 细胞标记常阴性，CD45. EMA 和 CD138 阳性，HHV8+，EBER 也常阳性。
淋巴瘤样肉芽肿 （Lymphomatoid Granulomatosis, LyG）：肺是最常见累及部位，表现为肺部多发性结节伴中心坏死，多形性淋巴细胞浸润，趋向于侵犯和破坏血管，不累及胸腔。全 B 细胞抗原阳性，EBV+。
纤维蛋白相关弥漫大 B 细胞淋巴瘤（fibrin-assoicated diffuse large B-cell lymphoma): 通常因其它原因而行外科手术在组织学检查标本时偶然发现，多见于假性囊肿的壁中（如脾假性囊肿、肾上腺假性囊肿等），也见于心血管系统病灶（如粘液瘤）或人工植入物。其本身不引起临床症状，不形成肿瘤性包块，预后良好。其形态特征为背景中为纤维素样物质，大肿瘤细胞散在或形成小聚集，免疫表型与脓胸相关弥漫大 B 细胞淋巴瘤相似，EBER 阳性。
预后：
慢性炎症相关性弥漫大 B 细胞淋巴瘤具侵袭性，预后差。脓胸相关性 DLBCL 患者 5 年存活率 20-35%。
治疗：
手术切除，化疗（方案同普通 DLBCL），放射治疗。