骨外浆细胞瘤

Extraosseous Plasmacytoma

概述：

骨外（髓外）浆细胞瘤是起源于骨以外组织的局限性浆细胞肿瘤，低级别 B 细胞淋巴瘤特别是 MALT 淋巴瘤伴显著浆细胞分化必须排除在外。

发病部位： 最常发生于上呼吸道，包括鼻腔、鼻窦、口咽及喉，也可发生于其他部位，包括淋巴结、腮腺、甲状腺、乳腺、胃肠道、中枢神经系统及其它器官。

诊断要点：

1. 见于中老年，中位发病年龄 55 岁，男性多于女性。最常发生于上呼吸道，包括鼻腔、鼻窦、口咽及喉，也可发生于其他部位，包括淋巴结、腮腺、甲状腺、乳腺、胃肠道、中枢神经系统及其它器官。表相症状于肿瘤包块和侵犯部位有关，如鼻衄、鼻塞等。
2. 肿瘤性浆细胞呈弥漫增生，形态可由成熟性、不成熟性到浆母细胞样表现。抗原表达与浆细胞骨髓瘤同 （CD138+，限制性轻链），但 cyclin D1 一般阴性，CD56 可弱阳性。EBER 阴性。
3. 骨髓无浆细胞侵润，或极少量克隆浆细胞。血清和或尿中缺乏或仅存在低浓度 M 蛋白（常见 IgA）。
4. 无骨格病变，无终末器官损害（CRAB）等 PCM 相关的临床特征。

鉴别诊断：

1. MALT 淋巴瘤伴显著浆细胞分化 ： 除大量克隆性浆细胞外，还存在克隆性 B 细胞成份， CD20+、PAX5+、CD43+/-、IgM+。 常有特征性遗传学改变：IAP2-MALT1/t(11;18), BCL10-IgH/t(1;14),MALT1-IgH/t(14;18), FOXP1-IgH/t(3;14)。
2. 浆母细胞性淋巴瘤 （Plasmablastic Lymphoma)：其形态和免疫学可类似浆母细胞性浆细胞瘤，但患者有 HIV 病史，瘤细胞 EBER+。

预后：

多数病例可经放疗根治，约 25%病例复发。少数病例（15%）可进展为浆细胞骨髓瘤。