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ALK 阳性大 B 细胞淋巴瘤

ALK+ Large B-Cell Lymphoma

概述：

ALK 阳性大 B 细胞淋巴瘤系表达 ALK 蛋白的大 B 淋巴细胞肿瘤，其形态单一，类似免疫母细胞并通常具有浆细胞表型。

发病部位： 淋巴结最常见(60-70%)，结外常累及骨髓、消化道、脾、软组织等。

诊断要点：

  1. 肿瘤细胞弥漫生长，淋巴结正常结构完全或部分破坏，肿瘤细胞可呈现假粘附性生长，常侵犯血窦，核分裂易见。

  2. 形态单一的大肿瘤细胞，胞浆丰富嗜碱性，淡染圆形核，含显著中央核仁。表现为免疫母细胞样形态，也可呈现浆母细胞分化。

  3. 免疫表型：ALK+（胞质，颗粒状；少数见胞质、核和核仁染色），EMA+，CD138+，IgA+（罕见 IgG+），CD45+/-，轻链＋ ，MUM1+/-。

  4. Ig 基因克隆性重排。t(2；17)(p23；q23)(CLTC-ALK)，少数病例 t(2；5)(p23；q35)(NPM-ALK)或 ALK 与其它基因重组。

免疫组织化学染色：

ALK+（胞质，颗粒状），EMA+，CD138+，IgA+，CD45+，限制性轻链＋；CD30-，CD20-，CD79a-,CD3-。

分子标记：

Ig 重链和轻链基因呈克隆性重排。

鉴别诊断：

  1. 免疫母细胞型弥漫大 B 细胞淋巴瘤 ：与 ALK+ 大 B 淋巴细胞瘤在形态学上类似，但免疫表型不同：CD20+，CD79a+，PAX5+，BcL-6+/-，CD10+/-，ALK-，EMA-。
  2. 浆母细胞淋巴瘤 （PBL）：在形态学上与 ALK+ 大 B 淋巴细胞瘤相似，免疫学上也有部分重叠（如 CD138+，CD20-），但 PBL 发病与 HIV 或免疫缺陷相关，EBER+，CD79a+，MUM-1+，而 ALK-。
  3. ALK+ 间变性大淋巴细胞瘤（ALCL） ：见于较年轻患者。大细胞弥漫增生，可有窦内侵犯，但总是能找到标志细胞。CD30 强阳性，高尔基区和细胞膜染色，均匀一致；ALK 染色最常见位于胞核和胞质（NPM-ALK）；细胞毒蛋白+；大多数病例表达 T 细胞相关抗原。T 细胞受体基因呈现单克隆重排。

预后：

临床表现为侵袭性，5 年生存率约 25%，半数患者存活期一般不超过一年。

治疗：

CHOP

参考文献：

Beltran B, Castillo J,Salas R, et al. ALK-positive diffuse large B-cell lymphoma: report of four cases and review of the literature. _J__ournal of Hematology & Oncology,_2009,2:11

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