知识库

HIV 感染相关淋巴瘤

Lymphoma Associated with HIV Infection

概述：

指淋巴瘤发生于 HIV 感染者，在一部分患者中系构成 AIDS 表现和定义成份。1. 大多数为侵袭性 B 细胞淋巴瘤，但也包括其它淋巴瘤。可分为三类：免疫功能正常患者也发生的淋巴瘤、HIV 感染特发性淋巴瘤和其他免疫缺陷也能发生的淋巴瘤。

诊断要点：

  1. 多数患者表现为晚期，肿瘤广泛播散，累及多处结外部位如中枢神经系统、胃肠道、骨髓等，伴全身症状。

  2. 免疫功能正常者也发生的淋巴瘤

  1. Burkitt 淋巴瘤：占 20-30%，最常见部位是胃肠道，30-50%病例 EBV+（LMP1-），部分病例肿瘤胞呈现浆细胞样改变，其 EBV 阳性率更高；

  1. 弥漫大 B 细胞淋巴瘤：约占 25-30%，最常见于 CNS、胃肠道、骨髓和肝脏，多数病例为中心母细胞形态，EBV+达 30%，少数（10%）病例细胞主要由免疫母细胞组成（占总细胞 90%）并伴浆细胞样分化，定义为免疫母细胞亚型（CNS DLBCL 通常为免疫母细胞性），EBV 阳性率高达 90%；

  2. 浆母细胞性淋巴瘤：占 2%，主要见于成人（中位年龄 38 岁），典型发病部位为口腔或颌关节，也可发生于其它部位如胃肠道，片状肿瘤细胞，中心母细胞或免疫母细胞样，具有浆细胞免疫表型，60-70%病例 EBV+；

  3. 何杰金淋巴瘤：多数为混合细胞型或淋巴细胞消减型，几乎所有病例 EBV+（80-100%）；

  4. 其它少见淋巴瘤如 MALT 淋巴瘤、ALCL、MF、结外 NK/T 细胞淋巴瘤、LPL、ALL 等。

  5. HIV 感染特发（相关）性淋巴瘤

  6. 原发性渗出性淋巴瘤(PEL)和腔外 PEL（PEL 实体型，也称实性免疫母／浆母细胞性淋巴瘤）： HHV8+，EBER+；

  7. 浆母细胞性淋巴瘤（口腔等部位）：EBV+、HHV8-；

  8. HHV 阳性 DLBCL（发生于多中心性 Castleman 病的大 B 细胞性淋巴瘤- 2008 WHO）： HHV8+、EBV-。

  9. 其他免疫缺陷也能发生的淋巴瘤:多型性 B 细胞淋巴瘤，少见（<5%），形态学类似移植后淋巴组织增殖性疾病（PTLD）的其中一类亚型（多型性 B 细胞淋巴瘤），多数病例 EBV+，但也有少数病例阴性。

鉴别诊断：

鉴别诊断与非 HIV 病人所患淋巴瘤相同。

← 骨外浆细胞瘤 →