钙化性腱膜纤维瘤

Calcifying Aponeurotic Fibroma，CAF

同义词（或曾用名）： 幼年性腱膜纤维瘤

概述：

是一种好发于儿童和青少年手掌和足底的肿瘤，有局部复发倾向

发病部位： 好发于手指、手掌和腕部，也可发生于踝部和足跖，背部、前臂、大腿、膝部、颈部和腹壁等处

诊断要点：

1. 多发生于儿童和青少年，少数发生于成人；
2. 好发于手指、手掌和腕部，也可发生于踝部和足跖，背部、前臂、大腿、膝部、颈部和腹壁等处；
3. 大体检查呈结节状或浸润性生长，位于皮下或腱鞘；
4. 由胖梭形细胞栅栏状围绕软骨或点状钙化灶周围为其特征性改变；部分病例表现为梭形纤维母细胞浸 润性生长，细胞之间可见丰富的胶原纤维，两种结构可同时存在；
5. 可浸润至周围的脂肪或横纹肌组织，或包绕血管和神经；
6. 细胞胞质多少不等，界限不清，核卵圆形，染色质泡状，可聚集核膜下；
7. 分裂像少见，无病理性核分裂像；
8. 幼儿患者可富于细胞；
9. 在钙化灶周围有时可见散在的破骨样多核巨细胞。

免疫组织化学染色：

梭性细胞 Vimentin 阳性，不同程度表达 actins 和 CD99，不表达 S100. CD34，软骨小岛表达 S-1 00。

分子标记：

FN1–EGF 基因融合

鉴别诊断：

1. 婴儿纤维性错构瘤：好发于腋下、腹股沟及肢体近端皮下；具明显的纤维母细胞、原始小圆形间叶细胞和成熟脂肪细胞三种成分，无软骨及钙盐沉着。
2. 单相纤维型滑膜肉瘤 ：病变内多无软骨，瘤细胞至少灶性表达 AE1／AE3. CAM5.2 和或 EMA； FISH 检测 90％以上含 SyT 断裂基因。
3. 软骨瘤 ：主要累及中老年人，多呈分叶状，病变以软骨为主，而纤维母细胞成分稀少。

预后：

半数左右的病例可出现局部复发，无转移

治疗：

手术切除

病例报道：

Calcifying**  Aponeurotic Fibroma  of the Hallux A Case Report.

Sheikh RN, Karlic K.

J Am Podiatr Med Assoc. 2018 Jan;108(1):68-73. doi: 10.7547/16-138. 参考文献：

Hum Pathol. 1998 Dec;29(12):1504-10. Calcifying aponeurotic fibroma: a clinicopathologic study of 22 cases arising in uncommon sites.

Fetsch JF1, Miettinen M.

Puls F, Hofvander J, Magnusson L, et al.: FN1-EGF gene fusions are recurrent in calcifying aponeurotic fibroma. J Pathol. 2016; 238(4): 502–7.