纤维母细胞性结缔组织痣

Fibroblastic connective tissue nevus

概述：

发生于真皮网状层由短束状纤维母细胞和伸入其中的脂肪组织构成的增生性病变

发病部位： 躯干，四肢，头颈部皮肤

诊断要点：

1. 好发于儿童（1.5 个月-58 岁，平均年龄 10 岁），躯干，四肢和头颈部为主，女性好发，呈缓慢生长的斑块样病变；

2. 病变位于真皮网状层，界限不清，由短的交错束状的纤维母细胞/肌纤维母细胞及伸入其中的脂肪组织组成，常见包绕皮肤附属器结构，半数累及至皮下组织，大多数病变的表皮可见乳头状瘤样增生；

3. 病变细胞无非典型性和核分裂象以及坏死。

免疫组织化学染色：

梭形细胞大多数表达 CD34，半数表达 SMA，不表达 S100 蛋白

鉴别诊断：

1. 真皮肌纤维瘤：束状结构较长，与表皮平行排列，罕见累及皮下脂肪，免疫组化染色少数局灶表达 CD34；

2. 隆凸性皮肤纤维肉瘤：病变累及整个真皮层，呈致密的席纹状排列，蜂窝状浸润至皮下脂肪组织内；

3. 斑块样 CD34 阳性的真皮纤维瘤：无表皮乳头状瘤样增生，病变通常局限于真皮乳头层和浅表网状层，无内陷的脂肪组织，乳头层的梭形细胞呈垂直于表皮生长；

4. 脂肪纤维瘤病：有梭形纤维母细胞和脂肪组织组成，常浸润至骨骼肌内，梭形细胞间隔周围可见假脂肪母细胞。

预后：

良性

治疗：

单层切除

参考文献：

de Feraudy S, Fletcher CD. Fibroblastic connective tissue nevus: a rare cutaneous lesion analyzed in a series of 25 cases. Am J Surg Pathol. 2012;36:1509.