器官相关性假肉瘤性肌纤维母细胞性增生

Organ-Associated Pseudosarcomatous Myofibroblastic Proliflerations

同义词(或曾用名): 炎性假瘤、假肉瘤性肌纤维母细胞性增生、非典型性肌纤维母细胞性肿瘤、浆细胞肉芽肿

概述:

好发于膀胱的肌纤维母细胞增生性假肉瘤性病变

发病部位: 好发于膀胱,前列腺、尿道和输尿管等处也可发生

诊断要点:

  1. 好发于 20 ~ 40 岁间的青年人,主要发生于于膀胱;

  2. 病变通常位于黏膜下,呈结节状或息肉状,突出于膀胱腔,可有蒂,也可位于膀胱壁内;

  3. 镜下见细长梭形细胞增生,细胞排列紊乱或呈条束状排列;

  4. 胞质呈淡嗜红色,核梭形,无异型性,可见核分裂像,一般少于 2/10HPF;

  5. 细胞之间的胶原纤维稀少,间质疏松,水肿或黏液样,可见多少不等的急慢性炎症细胞浸润;

  6. 少数病例梭形细胞核退变,染色质模糊不清,可见核仁较为明显的节细胞样细胞;

  7. 可浸润膀胱壁内的平滑肌。

免疫组织化学染色:

Vimentin 恒定阳性,常表达 actins、desmin、calponin,AE1/AE3,可表达 ALK1,一般不表达 myogenin、h-caldesmon 和 S-100。

鉴别诊断:

葡萄状横纹肌肉瘤

肉瘤样癌

预后:

大多数病例呈良性经过,少数病例可自发性消退