腱鞘纤维瘤

Fibroma of Tendon Sheath

概述:

一种附着于手、手指、足和踝等部位腱鞘或肌腱的致密纤维性结节。

发病部位: 位于上肢者多见于手指、手和腕部,而前臂、肘和上臂很少发生;位于下肢者多见于膝、踝和足,而趾和大腿很少发生。

诊断要点:

  1. 主要见于中青年,平均年龄为 32 岁,男性略好发,临床上表现为局部缓慢性生长的无痛性小结节;
  2. 多见于手指、手和腕部,而前臂、肘和上臂很少发生;下肢者多见于膝、踝和足;
  3. 镜下肿瘤通常与腱鞘或滑膜相连,呈分叶状,小叶由狭窄、裂隙状的腔隙分隔开;
  4. 小叶由稀疏散在的纤维母细胞、狭窄的血管腔隙和大量致密的深嗜伊红色胶原纤维构成,偶见间质粘液变性;
  5. 部分病例局部细胞密集,细胞可呈席纹样或束状排列,细胞密集区与稀疏区在形态上有移行,通常无黄瘤样泡沫细胞和含铁血黄素沉积;
  6. 少数病例细胞具多形性,并可见多核巨细胞,称为“多形性腱鞘纤维瘤”。

免疫组织化学染色:

Vimentin 阳性,灶性表达 α-SMA 或 MSA,部分细胞尚表达 CD68 或 HAM56,不表达 S100 蛋白和 CK 等。

分子标记:

细胞性腱鞘纤维瘤可见 USP6 基因重排

鉴别诊断:

结节性筋膜炎
腱鞘巨细胞瘤
掌跖纤维瘤病:边界多呈浸润性生长,有 beta-catanine 核染

治疗:

局部完整切除

参考文献:

Al-Qattan MM. Fibroma of tendon sheath of the hand: a series of 20 patients with 23 tumours. J Hand Surg Eur

Vol 2014;39:300–305. Pulitzer DR, Martin PC, Reed RJ. Fibroma of tendon sheath. A clinicopathologic study of 32 cases. Am J Surg Pathol 1989;13:472–479. Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PCW et al. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, Vol. 5, 4th edn. IARC: Lyon, France, 2013, pp 59–60.