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低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

Low-Grade Myofibrosarcoma，LGMFS)

概述：

一种肌纤维母细胞性恶性肿瘤，常呈纤维瘤病样形态，但与纤维瘤病相比，瘤细胞明显更富于细胞伴有中等程度的核多形性

发病部位： 好发于头颈部，如舌、腭、牙龈、鼻旁窦、喉旁间隙、下颌骨和颅底，其次见于四肢、胸壁、腋下、腹股沟和腹／盆腔，少数病例也可发生于皮肤、腮腺、乳腺、阴囊、外阴、胫骨和指骨等处

诊断要点：

  1. 可发生于任何年龄，男性多见；
  2. 最常发生于头颈部，其次见于四肢、胸壁、腋下、腹股沟和腹／盆腔，偶尔发生于皮肤、腮腺、乳腺、阴囊、外阴、胫骨和指骨等处；
  3. 大体检查肿瘤界限不清，质坚硬，切面灰白色，纤维样；
  4. 镜下见梭形细胞束状排列，肿瘤细胞较丰富，至少在局部区域核有中度的异型性；
  5. 部分病例瘤细胞可显示明显的异型性，并可呈交织的条束状或鱼骨样排列，可见凝固性坏死灶；
  6. 瘤细胞的胞质呈淡嗜伊红色，细胞周界不清，核波浪状，一端尖而细，染色质均匀，部分病例细胞核呈胖梭形，染色质呈空泡状，内含清晰或不甚清晰的小核仁；
  7. 少数病例内可见胞质内玻璃(纤维瘤样)包涵体；
  8. 核分裂像多少不等，平均为 2／HPF；
  9. 常弥漫浸润至周围的软组织特别是横纹肌和脂肪，梭形瘤细胞可浸润穿插在单个肌束之间，形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构，也可浸润至脂肪组织内，类似侵袭性纤维瘤病；
  10. 肿瘤内可见数量较多的薄壁小血管；
  11. 少数病例的间质可呈黏液样或伴有出血，但无明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。

免疫组织化学染色：

梭形细胞表达 vimentin，部分病例表达 actins、desmin、α-SMA、calponin、 fibronectin 和 CD34 中的一种或多种，不表达 h-caldesmon、S-100 蛋白和上皮性标记。

鉴别诊断：

  1. 韧带样纤维瘤病 ：瘤细胞常呈长条束状或波浪状排列，无交织的条束状或鱼骨样排列，核多无异型性，免疫组化标记显示瘤细胞表达 β-catenin，虽部分细胞也可表达 actins 和(或)结蛋白，但多为灶性。
  2. 纤维肉瘤 ：很少见到浸润穿插横纹肌所形成的棋盘样结构，瘤细胞胞质多不呈嗜伊红色，免疫组织化学标记除波状蛋白外，多不表达 actins 和 desmin，或仅为灶性、弱阳性表达。
  3. 恶性周围神经鞘膜瘤 ：瘤细胞表达 S-100 蛋白、Leu-7 和 PGP9.5 等神经性标记，不表达 actins 和 desmin。
  4. 平滑肌肉瘤 ：一般不形成类似纤维瘤病中向横纹肌内穿插浸润性的生长方式，也无类似增生性肌炎中的“棋盘样”结构，瘤细胞胞质丰富，深嗜伊红色，含有纵行肌丝，核居中，核两端平钝或呈雪茄样，部分瘤细胞核的一端可见空泡，常形成凹陷性压迹。除 actins 和 desmin 外，瘤细胞还表达 h-caldesmon。电镜检测显示明确的平滑肌分化。

治疗：

局部广泛切除，可在术前或术后辅以放疗

病例报道：

Covello R, Licci S, Pichi B, Spriano G, Vidiri A, Morelli L, Rosenberg AE (2011) Low-grade myofibroblastic sarcoma of the larynx. Int J Surg Pathol.

参考文献：

Mentzel T, Dry S, Katenkamp D, et al. Low-grade myofibroblastic sarcoma: analysis of 18 cases in the spectrum of myofibroblastic tumors. Am J Surg Pathol 1998;22:1228–1238. Mentzel T. Low-grade myofibroblastic sarcoma. In: Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, et al., eds. World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon, France: IARC Press; 2013: 85–86.

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