上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤
Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma（EMIS）
概述：
一种大多数为上皮样肿瘤细胞的炎性肌纤维母细胞肿瘤，呈核膜或核旁表达 ALK，生物学行为呈高度侵袭性
发病部位： 绝大多数位于腹腔，偶尔可位于胸腔
诊断要点：
EMIS 明显好发于年轻男性，发病年龄 7 个月-63 岁，中位年龄 39 岁；绝大多数位于腹腔，少数可位于胸腔；
瘤体直径较大，8-26cm，偶尔可多灶发生；
镜下肿瘤大多数由疏松成片的上皮样或圆细胞组成，分布于黏液水肿以及慢性炎细胞的间质之中；
瘤细胞具有丰富的嗜酸性或双嗜性胞浆，大的空泡状核伴有明显的核仁，核分裂象平均 4 个/10HPF；
多数病例可见局灶的梭形细胞区域；
背景中的炎细胞主要为中性粒细胞或淋巴细胞，浆细胞通常稀少。
免疫组织化学染色：
弥漫一致的表达 ALK,通常为核膜着色，少数为核旁胞浆着色；通常表达 CD30. desmin，约 50%表达 SMA。不表达 Myogenin、S100 蛋白，H-caldesmon、EMA 和 CK 等。
分子标记：
ALK 重排，通常为 RANBP2-ALK 基因融合
鉴别诊断：
间变性大细胞淋巴瘤：不表达 desmin，ALK 无核膜着色方式；
上皮样平滑肌肉瘤：不表达 ALK，无 ALK 重排
腺泡状横纹肌肉瘤：可表达 ALK 和 desmin，但瘤细胞为小圆细胞为主，弥漫表达 MyoD1 和 Myogenin；
去分化脂肪肉瘤：弥漫表达 P16 和 CDK4 以及 MDM2，罕见表达 ALK，遗传学上存在 MDM2 基因扩增。
预后：
高度侵袭性，常见复发和转移，半数以上死于肿瘤。
治疗：
肿瘤完整切除伴术后辅助治疗；ALK 抑制剂治疗 EMIS 已经显示治疗前景。
病例报道：
Li J, Yin WH, Takeuchi K, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor with RANBP2 and ALK gene rearrangement:
a report of two cases and literature review. Diagn Pathol 2013;8:147. 参考文献：
Marino-Enriquez A, Wang WL, Roy A, et al. Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma: an aggressive intra-abdominal variant of inflammatory myofibroblastic tumor with nuclear membrane or perinuclear ALK. Am J Surg Pathol 2011;35:135–44. Kimbara S, Takeda K, Fukushima H, et al. A case report of epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma with RANBP2-ALK fusion gene treated with the ALK inhibitor, crizotinib. Jpn J Clin Oncol 2014;44:868–71.