促结缔组织增生性纤维母细胞瘤

Desmoplastic Fibroblastoma

同义词（或曾用名）： 胶原性纤维瘤

概述：

由大量胶原纤维和少量散在的梭形或星形纤维母细胞组成的良性肿瘤也称胶原性纤维瘤

发病部位： 常见于上臂、肩部、背部和前臂，罕见于头颈部；多数位于皮下，部分可位于肌肉内。

诊断要点：

1. 各年龄均可发病，好发年龄为 40-60 岁，男性多见，生长缓慢；
2. 多见于上臂、肩部、背部和前臂皮下，罕见于头颈部，部分可位于肌肉内；
3. 镜下，肿瘤边界部分清楚，可见局灶的浸润周围软组织；大量致密的排列紊乱的胶原纤维组成背景上可见稀疏的梭形或星芒状纤维母细胞；部分间质可呈纤维黏液样；
4. 细胞核分裂像罕见或缺如，无坏死；
5. 血管结构不明显，可见血管周玻璃样变性。

免疫组织化学染色：

vimentin 弥漫阳性，部分表达 SMA 或 MSA 等，S100. CD34. CD99. β-cateinin 核标记均阴性。

分子标记：

个别病例可见 t(2;11)(q31;q12)以及 t(11;17)(q12;p11.2)

鉴别诊断：

腹壁外纤维瘤病
腱鞘纤维瘤
结节性筋膜炎
神经纤维瘤
项型纤维瘤

预后：

良性，罕见复发。

治疗：

局部完整切除

病例报道：

de Sousa SF, Caldeira PC, Grossmann S, et al. Desmoplastic fibroblastoma (collagenous fibroma): a case identified in the buccal mucosa. Head Neck Pathol 2011;5(2):175–9. 参考文献：

Fukunaga M, Ushigome S. Collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma): a distinctive fibroblastic soft tissue tumor. Adv Anat Pathol 1999;6(5):275–80.