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深部纤维组织细胞瘤

Deep Fibrous Histiocytoma

概述：

是一种发生于深部软组织的良性纤维组织细胞瘤，细胞较丰富，可伴有血管外皮瘤样结构。

发病部位： 好发生于下肢和头颈部的皮下组织内，少数病例位于深部肌肉内，以及肠系膜、气管、肾脏和外耳道等部位。

诊断要点：

  1. 好发于 20-40 岁，男性＞女性，好发生于下肢和头颈部的皮下组织内，少数病例位于深部肌肉内，以及肠系膜、气管、肾脏和外耳道等部位；肿瘤直径通常小于 4cm;

  2. 镜下病变主要位于皮下和深部软组织内，罕见真皮内病变，肿瘤可能界限清楚伴假包膜围绕，约 20%肿瘤周边可见淋巴细胞浸润，主要由致密的卵圆形或胖梭形的纤维母细胞样细胞组成，与皮肤的纤维组织细胞瘤相比，深部纤维组织细胞瘤的细胞成分相对单一；

  3. 瘤细胞多呈短束状或席纹状排列，部分区域还可呈明显的血管外皮瘤样；

  4. 瘤细胞丰富、致密，并可见核分裂像(平均 3 个／10HPF)，不见病理性核分裂，核多形性不明显；

  5. 间质常见玻璃样变性、黏液变性和血管壁透明变等；

  6. 部分病例可见黄色瘤细胞、含铁血黄素性细胞、弥漫的洒水样淋巴细胞浸润和杜顿巨细胞等，分布常较局限；

  7. 偶可见小灶坏死和囊性变。

免疫组织化学染色：

梭形瘤细胞主要表达 vimentin，约 40%表达 CD34，约 38%局灶表达 α-SMA，偶尔局灶表达 desmin，EMA 阴性。

鉴别诊断：

皮肤富于细胞性纤维组织细胞瘤：真皮内为主，组织学上边界不清可见特征性的内陷的胶原纤维，肿瘤以短束状结构为主，席纹状结构和血管外皮瘤样结构不明显；

隆突性皮纤维肉瘤 （DFSP）：呈单调一致的席纹状结构排列，蜂窝状浸润至皮下脂肪组织内，DFSP 的瘤细胞核更小而弯曲，深部纤维组织细胞瘤的瘤细胞核以卵圆形或胖梭形细胞为主，免疫组化染色弥漫表达 CD34；

所谓的血管外皮瘤／ 孤立性纤维性肿瘤 ：瘤细胞的呈无结构的生长，可见富于细胞区和少细胞区交替分布，肿瘤内血管外皮瘤样结构更明显，免疫组化染色弥漫表达 CD34 和 STAT6；

软组织神经束膜瘤：除了席纹状结构之外常见围绕血管的旋涡状结构，瘤细胞核纤细而伸展，免疫组化染色弥漫表达 EMA；

局限性滑膜腱鞘巨细胞瘤：多发生于手和足趾等部位的关节附近，组织学以成片的卵圆形组织细胞样细胞增生为主；罕见席纹状结构；

恶性纤维组织细胞瘤：可见明显的细胞多形性核核分裂象以及非典型核分裂象。

预后：

25%-30%复发，特别是切除不完整者；罕见转移（约 5%）

治疗：

局部完整切除

参考文献：

Gleason BC, Fletcher CDM. Deep ‘benign’ fibrous histiocytoma: clinicopathologic analysis of 69 cases of a rare tumor indicating occasional metastatic potential. Am J Surg Pathol 2008;32:354–362.

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