上皮样黏液纤维肉瘤

Epithelioid Myxofibrosarcoma

同义词（或曾用名）： 高级别黏液纤维肉瘤

概述：

一种高级别的黏液纤维肉瘤亚型，组织学上大多数或完全由上皮样瘤细胞组成

发病部位：

1. 占所有黏液纤维肉瘤的 5%，发病年龄、好发部位、肿瘤大小与普通的黏液纤维肉瘤相似；

2. 低倍镜下保普通的黏液纤维肉瘤特点，肿瘤呈多结节状生长，瘤细胞具有在弯曲的血管周围聚集的倾向，大多数为上皮样瘤细胞成片分布局灶混有典型的梭形细胞形态和黏液性基质，瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，染色质空泡状伴明显的核仁，核分裂象活跃，常见肿瘤性坏死，局灶亦可见胞浆内黏液空泡的假脂肪母细胞。

免疫组织化学染色：

局灶表达 SMA 和 CD34，不表达 CK,EMA,S100,DESMIN 等

鉴别诊断：

转移性低分化癌：表达 EMA 和 CK

多形性脂肪肉瘤：多形性脂肪母细胞，无黏液空泡，S100 蛋白阳性

肌上皮癌：表达 EMA,CK 和 S100 蛋白以及 SOX10

多形性横纹肌肉瘤：可见横纹肌母细胞，表达 desmin 和 Myogenin

黏液炎性纤维母细胞肉瘤：背景中较多量慢性炎细胞浸润，肿瘤细胞具有显著的包涵体样核仁。

预后：

转移率约 50%

治疗：

扩大切除，术后辅助放疗

参考文献：

Nascimento AF, Bertoni F, Fletcher CDM. Epithelioid variant of myxofibrosarcoma: expanding the clinicomorphologic spectrum of myxofibrosarcoma in a series of 17 cases. Am J Surg Pathol. 2007:31:99–105.