指趾纤维性骨性假瘤

Fibroosseous pseudotumor of the Digits，FOPD

同义词（或曾用名）： 旺炽性反应性骨膜炎

发病部位： 手指特别是近节指骨旁的软组织内，除手指外，足趾有时也可发生。

诊断要点：

好发于手指皮下脂肪组织内；表面可见溃疡形成，大体上通常界限清楚，有时周围可见成熟的骨壳围绕；
与骨化性肌炎相似，由杂乱增生的胖梭形纤维母细胞（类似于结节性筋膜炎）和成熟程度不等的骨样基质/组织所组成，较成熟的骨样基质周围可见骨母细胞围绕，纤维母细胞可具有活跃的分裂象和红细胞外渗，但无细胞多形性和核浓染以及非典型核分裂象；
无明显的区带结构，骨样组织随机性分布于纤维组织内。

免疫组织化学染色：

梭形细胞可表达 SMA 和 MSA

分子标记：

80%病例可见 COL1A1-USP6 基因融合

鉴别诊断：

骨化性肌炎 ：具有特征性的区带现象。

骨肉瘤 ：极罕见于指趾，瘤细胞增生紊乱，肿瘤的中心部位可见花边状的肿瘤性骨样组织，而不成熟的梭形细胞则位于肿瘤的周边；瘤细胞核深染，具有明显的多形性。

预后：

良性，偶可局部复发

治疗：

局部完整切除

病例报道：

Choi KH, You JS, Huh JW, Jeong YI, Kim MS, Jue MS, Park HJ.

Ann Dermatol. 2016 Aug;28(4):495-6. 参考文献：

Spjut HJ, Dorfman HD. Florid reactive periostitis of the tubular bones of the hands and feet. A benign lesion which may simulate osteosarcoma. Am J Surg Pathol. 1981;5:423–433. Dupree WB, Enzinger FM. Fibro-osseous pseudotumor of the digits. Cancer. 1986;58:2103–2109. Fibro-osseous pseudotumor of digits and myositis ossificans show consistent COL1A1-USP6 rearrangement: a clinicopathological and genetic study of 27 cases.

Švajdler M, Michal M, Martínek P, Ptáková N, Kinkor Z, Szepe P, Švajdler P, Mezencev R, Michal M.

Hum Pathol. 2019 Jun;88:39-47. doi: 10.1016/j.humpath.2019.02.009. Epub 2019 Apr 1.

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