乳腺型肌纤维母细胞瘤

Mammary-Type Myofibroblastoma

概述：

男性多见，一种由增生的梭形肌纤维母细胞样细胞组成的良性间叶源性肿瘤，形态上与发生于乳腺的肌纤维母细胞瘤相似。

发病部位： 好发于乳线如腹股沟，其他部位如腹壁、臀部和背部也可发生，偶可发生于阴道后壁和睾丸旁。

诊断要点：

1. 好发于乳线如腹股沟，其他部位如腹壁、臀部和背部也可发生，偶可发生于阴道后壁和睾丸旁；
2. 镜下胖梭形细胞或卵圆形细胞增生，瘤细胞排列成不规则的条束状，细胞之间为粗大的胶原纤维束，常呈“Z”字形(zigzag)。
3. 细胞胞质嗜伊红色或淡染、半透明状，核多呈空泡状，有时可见核沟和退变的非典型性；
4. 肿瘤内可见混杂的脂肪组织；
5. 间质可见较多肥大细胞，血管周可见淋巴细胞浸润，血管壁可有局灶的玻璃样变；
6. 少数病例有较多的脂肪成分，可称脂肪瘤样肌纤维母细胞瘤。

免疫组织化学染色：

梭形细胞同时表达 desmin 和 CD34，可表达 ER 和 PR, 绝大多数 Rb1 表达缺失，1/3 的病例可表达 α-SMA，S100. CD117 阴性。

分子标记：

Rb1 缺失

鉴别诊断：

血管肌纤维母细胞瘤

孤立性纤维性肿瘤

细胞性血管纤维瘤

预后：

良性，无复发和转移潜能

治疗：

肿块切除

参考文献：

Howitt B E , Fletcher C D M . Mammary-type Myofibroblastoma[J]. The American Journal of Surgical Pathology, 2016, 40(3):361-367.