肌纤维瘤

Myofibroma

同义词（或曾用名）： 肌纤维瘤病(myofibromatosis）、先天性纤维肉瘤、先天性系统性纤维瘤病、婴儿肌纤维瘤病

概述：

好发于婴幼儿的肌纤维母细胞性良性间叶性肿瘤。

发病部位： 好发于头颈部、躯干、四肢的皮下组织。

诊断要点：

1. 多发生于新生儿和婴幼儿，偶尔见于成人；
2. 临床上表现有三种类型：孤立性、多中心性、成年型。
3. 镜下呈结节状或多结节状生长，并具有明显的区带现象：
4. 可见淡染的周边区和深染的中央区，两区之间可见移行或过渡；
5. 周边区由结节状或短束状排列的胖梭形肌纤维母细胞组成，胞质呈嗜伊红色；
6. 中央区由圆形或小多边形的原始间叶细胞组成，呈实性片状分布，或围绕分枝状的血管呈血管外皮瘤样排列，可见核分裂像和坏死以及钙化；
7. 少数病例可见瘤细胞突向血管腔内生长，表面覆盖内皮； 少数可显示局部的浸润性生长，如累及神经和浸润脂肪等。
8. 间质呈纤维黏液样，可伴有胶原化或玻璃样变性，部分病例内可见灶性的出血和囊性变。

免疫组织化学染色：

vimentin 和 α-SMA 阳性，肌纤维母细胞性成分还可表达 MSA 和 CD34，少数表达 Desmin，而 S-100 蛋白、EMA、CK 一般阴性。

分子标记：

PDGFRB 突变，部分富于细胞的病例显示 SRF-RELA 融合

鉴别诊断：

1. 炎性肌纤维母细胞瘤 ： 无区带结构，炎症性背景明显，无原始间叶细胞围绕血管生长现象  。

2. 婴幼儿型纤维肉瘤 ：细胞较丰富，核分裂像多见，无区带现象，核分裂象更活跃，可见坏死。

3. 肌周皮细胞瘤 ： 以胖梭形细胞围绕血管中心生长方式为主，区带现象不明显。现在认为肌周皮细胞瘤与肌纤维瘤属于同一肿瘤的不同表达谱系。

4. 富于细胞的孤立性纤维性肿瘤：以血管外皮瘤样生长为主，区区带现象，免疫组化染色表达 CD34 和 STAT6。

治疗：

手术切除。

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