限局性席纹状胶原瘤

Circumscribed Storiform Collagenoma

同义词（或曾用名）： 硬化性纤维瘤

发病部位： 发病解剖部位宽广，最多见于肢体和头颈部皮肤，亦可见于躯干

诊断要点：

1. 临床上表现主要为皮肤的单发性息肉样斑块或结节，直径通常小于 1cm；多发性者常常提示为 Cowden 综合征；

2. 镜下病变界限清楚，位于真皮内，无包膜，由厚而致密的胶原纤维束组成排列成席纹状或旋涡状（状似木桩的纹理或年轮），胶原束之间可见裂隙分隔或见黏液沉积；

3. 胶原纤维之间可见散在分布的温和的梭形细胞，少数可见多核巨细胞或多形性细胞。

免疫组织化学染色：

梭形细胞不同程度表达 CD34. FXIIIa 和 CD99，部分可局灶表达 actin，不表达 S100 蛋白

鉴别诊断：

皮肤多形性纤维瘤：与硬化性纤维瘤之间存在组织学的重叠，可能是同一病变的不同表现形式；

真皮纤维瘤：无清楚的界限，病变周围常可见内陷的真皮胶原，梭形细胞相对较丰富，以束状排列为主，旋涡状结构不明显；

硬化性神经束膜瘤：多见于肢端，镜下病变细胞呈细长的双极特征，围绕血管形成漩涡或葱皮样结构，免疫组化染色表达 EMA 和 GLUT1 等标志物

治疗：

局部切除

病例报道：

Solitary sclerotic fibroma of the skin: morphological characterization of the 'plywood-like pattern'.

Nakashima K, Yamada N, Adachi K, Yoshida Y, Yamamoto O.

J Cutan Pathol. 2008 Oct;35 Suppl 1:74-9. doi: 10.1111/j.1600-0560.2008.01001. x. Epub 2008 Jun 9. PMID:18544068

参考文献：

Circumscribed storiform collagenoma (sclerosing fibroma).

Metcalf JS, Maize JC, LeBoit PE.

Am J Dermatopathol. 1991 Apr;13(2):122-9.