巨细胞胶原瘤

Giant Cell Collagenoma

概述：

是硬化性纤维瘤的一种特殊亚型，由 Rudolph 等于 1998 年描述

发病部位： 年轻人的面部、躯干和四肢

诊断要点：

1. 主要发生于年轻人的面部、躯干和四肢，与 Cowden syndrome 无关；
2. 肿瘤位于真皮层内，表皮菲薄，呈宽基的息肉样，边界清楚；
3. 镜下可见漩涡状或席纹状排列的粗大胶原纤维，纤维之间为含有较多黏液的宽裂隙，AB 染色阳性；
4. 病变内含有较多散在的多核巨细胞，核呈花环样或不规则的星状，染色质空泡状，多核巨细胞胞浆弱嗜酸性和浅染泡沫状，偶尔核染色质较粗而浓染，无核分裂象 。

免疫组织化学染色：

梭形细胞和多核巨细胞主要表达 vimentin。不表达 cytokeratin, SMA, desmin, S-100 蛋白, CD34, factor XIIIa,KP1, Mac 387,Ki-M1p。

鉴别诊断：

巨细胞纤维母细胞瘤 皮肤多形性纤维瘤

预后：

良性

治疗：

单纯切除

病例报道：

Giant cell**  collagenoma : case report and review of the literature.

Brito H, Pereira EM, Reis-Filho JS, Maeda SA.

J Cutan Pathol. 2002 Jan;29(1):48-51. 参考文献：

Giant cell**  collagenoma : a benign dermal tumor with distinctive multinucleate cells .

Rudolph P, Schubert C, Harms D, Parwaresch R.

Am J Surg Pathol. 1998 May;22(5):557-63.