指（趾）纤维黏液瘤
Acral Fibromyxoma
同义词（或曾用名）： 浅表性趾端纤维黏液瘤指／趾纤维黏液瘤
概述：
发生于手足指（趾）部位的一种良性纤维母细胞性肿瘤
发病部位： 肢端，特别是手指与脚趾的甲床或甲床周围
诊断要点：
好发于中年人，男女无发病性别差异。肿瘤中位直径 1.7cm(05-5cm)。
肿瘤边界不清，位于真皮层，约 30%累及皮下脂肪，3%浸润骨；
肿瘤呈模糊的多结节状排列，瘤细胞密度轻-中等，表现为交替的纤维性和黏液性基质内梭形到星状纤维母细胞不规则、疏松束状及席纹状排列；偶尔可完全为黏液性或纤维性基质, 血管较丰富。表皮有时可见衣领状增生。
核异型性不明显或缺如，偶见退变的非典型性：
核分裂橡罕见，无坏死；
间质内可见较多的肥大细胞浸润，偶尔可见软骨化生。
免疫组织化学染色：
CD34 阳性，部分表达 CD10，少数病例 SMA 和 EMA 局灶阳性，Rb 蛋白表达缺失；STAT6. MUC4. S100 蛋白、desmin、CK、Claudin-1 等阴性。
分子标记：
90%的病例可见 13q12（RB1）缺失
鉴别诊断：
细胞性黏液瘤: 黏液更丰富，细胞无序排列，无胶原性基质，血管更稀疏；
神经纤维瘤：S100 阳性
浅表性血管黏液瘤：常见皮肤附属器内陷和中性粒细胞浸润；
低级别黏液纤维肉瘤：常见于肢带部位，部位深，瘤体较大，MUC4 阳性，遗传学上显示 FUS-CREB3L2 或少见的 FUS-CREB3L1 融合；
神经束膜瘤：界限清楚，无浸润性生长，无黏液和纤维性间质的交替分布趋势，瘤细胞纤细而伸展，免疫组化染色除了表达 EMA 和 CD34 之外，尚表达 Claudin-1，EMA 可标记神经束膜肿瘤细胞纤细而伸展的突起。
预后：
良性，少数病例切除不尽可复发。
治疗：
切除
病例报道：
Carranza C,Molina-Ruiz AM, Perez de la Fuente T,Kutzner H, Requena L, Santonja C. Subungual acral fibromyxoma involving the bone: a mimicker of malignancy. Am J Dermatopathol 2015;37:555-9. 参考文献：
Hollmann TJ, Bovee JV, Fletcher CD. Digital fibromyxoma (superficial acral fibromyxoma): a detailed characterization of 124 cases. Am J Surg Pathol 2012;36:789-98. Luzar B, Calonje E. Superficial acral fibromyxoma: clinicopathological study of 14 cases with emphasis on a cellular variant. Histopathology 2009;54:375-7. Abbas Agaimy, Michael Michal, Johannes Giedl, Ladislav Hadravsky, Michal Michal. Superficial acral fibromyxoma: clinicopathological, immunohistochemical, and molecular study of 11 cases highlighting frequent Rb1 loss/deletions.Human Pathology (2017) 60, 192–198