淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤
Intranodal Palisaded Myofibroblastoma
概述：
一种好发于腹股沟淋巴结、由栅栏状排列的肌纤维母细胞组成的良性肿瘤
发病部位： 主要为腹股沟淋巴结、少数可发生于颌下和颈部淋巴结
诊断要点：
- 本病好发于成人，绝大多数发生在腹股沟区淋巴结，少数可发生于颌下和颈部淋巴结；
- 低倍镜下可见胶原性假包膜，挤压周围残留淋巴组织；梭形细胞在淋巴结中央区域呈结节状增生，间质出血；
- 瘤细胞呈交织的束状、编织状或栅栏状排列，类似神经鞘瘤；
- 梭形细胞形态较一致，胞界不清，胞质呈淡嗜伊红色，核旁胞浆常见玻璃样小球；核呈卵圆形或两端尖细，染色质稀疏，核仁不明显，核分裂像少（2 个/50HPF）；
- 特征性形态为，由异常粗大的胶原纤维形成边缘不规则或呈放射状的石棉样纤维结节，部分纤维结节中心可见充满红细胞的小血管，血管也可以完全闭塞玻璃样变性，形成石棉样纤维，石棉样纤维的中心可发生钙化；
- 有时在瘤细胞之间可见含有红细胞的裂隙，类似卡波西肉瘤；
- 部分病例见化生性骨形成；
免疫组织化学染色：
表达平滑肌肌动蛋白和/或肌特异性肌动蛋白, 细胞核表达 β-catenin 及 cyclinD1；不表达 CD34 和 ERG 以及 S100 等。
分子标记：
CTNNB1 突变
鉴别诊断：
淋巴结内神经鞘瘤： 无石棉样纤维，肿瘤细胞 S-100 阳性。
血管瘤样纤维组织细胞瘤：瘤细胞胖梭形，常见旋涡状排列以及假血管瘤样的腔隙形成；罕见栅栏状结构和石棉样纤维以及胞浆内玻璃样小球；免疫组化染色表达 EMA、CD99 和 desmin 等，遗传学上可见 EWSR1 或 FUS 基因重排。
预后：
良性
治疗：
切除
病例报道：
Bhullar JS, Herschman BR, Dubay L. Intranodal palisaded myofibroblastoma: a new entity of axillary tumors. Am Surg.
2013;79:E19–E21. 参考文献：
Thiryayi SA, Andrews B, Hall GL, et al. Intranodal palisaded myofibroblastoma-an unusual entity. J Clin Pathol. 2011;64:
370–372. Nguyen T, Eltorky MA. Intranodal palisaded myofibroblastoma. Arch Pathol Lab Med. 2007;131:306–310.