婴儿纤维瘤病

Infantile Fibromatosis

概述：

一种发生于婴儿的纤维瘤病，有两种组织形态，一种类似于成年型的纤维瘤病，另一种则由成片的未成熟性短梭形细胞组成，分布于胶原性间质内。

发病部位： 好发于头颈部、肩部、上臂和大腿，其中头颈部以舌、下颌部和乳突部多见。

诊断要点：

1. 多发生 1 ～ 2 岁，大于 8 岁患病少见；
2. 起自于骨骼肌或邻近的筋膜，表现为质地坚实、边界不清的肿块；
3. 组织学上有弥漫型和韧带样型两种类型：
4. 弥漫型
5. 由排列紊乱的小细胞或短梭形细胞组成，常浸润邻近肌组织；
6. 部分区域富于细胞，偶见核分裂像；
7. 多数病例内可见残留的肌纤维和脂肪组织；
8. 间质内含有较多的黏液样物质，并伴有散在的淋巴细胞浸润。
9. 韧带样型由呈束状排列的较成熟梭形纤维母细胞组成，与发生于成年的纤维瘤病相似。

鉴别诊断：

黏液性脂肪肉瘤 ：可见脂肪母细胞。

治疗：

局部扩大切除