皮肤硬化性血管瘤

Sclerosing Hemangioma

同义词(或曾用名): 真皮纤维瘤、皮肤组织细胞瘤、结节性表皮下纤维化、硬化性血管瘤、脉瘤性纤维组织细胞瘤

概述:

是一种发生于皮肤由梭形纤维母细胞样细胞和圆形组织细胞样细胞组成的良性间叶性肿瘤

发病部位: 可发生于身体任何部位,但最常见于四肢,尤其是小腿和大腿,其次为躯干,偶可发生于面部

诊断要点:

  1. 好发于中青年人,可发生于身体任何部位,为圆形或类圆形结节,无包膜,多数界限较清;

  2. 瘤结节位于真皮内,与表皮间多有一薄层结缔组织间隔;被覆表皮常呈假上皮瘤样增生;

  3. 肿瘤内含有丰富的裂隙状或血窦样毛细血管,腔内可含大量红细胞;

  4. 内皮细胞扁平或肥胖,血管周围为增生的纤维母细胞样细胞,围绕血管排列或无一定的排列方向,偶可呈席纹状或漩涡状排列;

  5. 血管外常见较多的含铁血黄素沉着,可见灶性出血、散在的慢性炎症细胞浸润和杜顿巨细胞反应;

  6. 一些病例具有较多扩张的海绵状或大的血管腔隙,可称为动脉瘤性纤维组织细胞瘤。

免疫组织化学染色:

FXⅢa、tenascin 常阳性,少数病例灶性表达 calponin、α-SMA、MSA, CD34 阴性或灶状阳性,不表达 h-caldesmon。