钙化性纤维性肿瘤
Calcifying Fibrous Tumor
同义词（或曾用名）： 钙化性纤维假瘤
概述：
是一种好发于儿童和青少年的良性纤维性肿瘤，以大量纤维化，营养不良性钙化和淋巴浸润为特征
发病部位： 好发于胃肠道，肠系膜，胸膜，颈部以及纵膈等部位
诊断要点：
- 多发于青少年及年青的成年人，平均年龄 34 岁；
- 好发于胃肠道，肠系膜，胸膜，颈部以及纵膈等部位；肿瘤界限清楚，切面质地坚韧，瘤体平均直径约 5.0cm；
- 镜下肿瘤通常界限清楚，主要由少细胞的胶原性纤维组成，其内可见数量多少不等的营养不良性钙化灶或砂粒体沉积；
- 胶原纤维中的纤维母细胞常见围绕钙化灶呈同心圆状排列；
- 间质内可见多少不等的淋巴浆细胞浸润，有时可见淋巴滤泡形成；
- 在病变的周围可见内陷的脂肪或神经以及肌组织。
免疫组织化学染色：
免疫组织化学染色：梭形细胞表达 vimentin 和 FXIIIa，不表达 CK、CD34. IgG4. ALK、actins 和 CD99 等。
分子标记：
ZN717, FRG1, 和 CDC27 基因缺失突变， 6p22.2 多数拷贝数缺失
鉴别诊断：
钙化性鞘膜纤维瘤：好发于手指或手掌，多位于筋膜或骨膜旁；特征性的镜下表现为幼稚的肌纤维母细胞围绕软骨小岛栅栏状排列，部分病例中尚可见破骨样巨细胞浸润；
炎性肌纤维母细胞瘤：罕见钙化灶或砂粒体形成，肌纤维母细胞形态相对幼稚，免疫组化染色表达 SMA 和 desmin，半数以上可表达 ALK 等；
IgG4 相关性疾病：纤维化常表现为席纹状，间质可见多量淋巴浆细胞浸润，后者免疫组化染色可见多量 IgG4 阳性的浆细胞；此外尚可见闭塞性静脉炎改变。
治疗：
完整切除并保证阴性切缘。
病例报道：
Emanuel P, Qin L, Harpaz N. Calcifying fibrous tumor of small intestine. Ann Diagn Pathol 2008;12:138-41. 参考文献：
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Hum Pathol. 2018 Aug;78:36-43. doi: 10.1016/j.humpath.2018.04.005. Epub 2018 Apr 22. Whole-exome sequencing identifies unique mutations and copy number losses in calcifyingfibrous tumor of the pleura: report of 3 cases and review of the literature.
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