血管肌纤维母细胞瘤

Angiomyofibroblastoma，AMF

概述：

富于血管的良性肌纤维母细胞性肿瘤

发病部位： 女性的外阴，大阴唇，阴道和会阴

诊断要点：

1. 多见于中青年女性的外阴，大阴唇，阴道和会阴；

2. 表现为质地柔软的肿块或囊肿；

3. 肿瘤与表皮或黏膜之间有间隔带，边界清楚，可见假包膜；

4. 肿瘤由细胞丰富区和细胞稀疏区所组成；

5. 瘤细胞呈胖梭形或上皮样，一般无异型性，核分裂像极罕见，常可见双核或多核瘤细胞；

6. 含有扩张薄壁血管，瘤细胞倾向围绕血管生长，；

7. 间质内可见肥大细胞浸润，可见不同程度的脂肪性间质。

免疫组织化学染色：

desmin、vimentin、bcl2. ER 阳性， CD34, S-1 00, AE 1／AE3 阴性。

分子标记：

无 RB1 基因缺失，无 HMGA2 重排

鉴别诊断：

侵袭性血管黏液瘤：部位较深，深达盆腔；瘤体较大（常＞ 5cm），边界不清呈浸润性生长，瘤细胞呈梭形和星芒状，常见红细胞外渗，薄壁血管周围常见肌性组织围绕；遗传学上约 1/3 可见 HMGA2 重排。

预后：

良性肿瘤

治疗：

局部完整切除

参考文献：

王坚，朱雄增. 《软组织肿瘤病理学》（第二版），北京：人民卫生出版社，2017 年。